Крошечный островок Пирамида Болла лежит в 600 километрах к востоку от Австралии в южной части Тихого океана, выпирая из моря как осколок стекла. В этот "рай" сбежали двое, и всего девять лет спустя их было 9000, дети и внуки детей и внуков "Адама" и "Евы".

Нет, это не забавная интерпретация истории создания человека. Этим счастливым видом были три омара Dryococelus australis, членистоногие размером с кулак человека. Их сочли вымершими вскоре после того, как черные крысы вторглись на их родной остров Лорд-Хау в 1918 году, но нашли на Пирамиде Болла 83 года спустя. Этот вид обязан своему чудесному восстановлению команде ученых, которые одолели 130 метров вертикальной скалы, чтобы найти их тайник в 2003 году. Омаров назвали Адам и Ева и отправили на программу разведения в зоопарк Мельбурна.

Спасти животных от Армагеддона — это одно. Три самки омара откладывают 10 яиц каждые 10 дней и способны к партеногенезу; им не нужен самец для воспроизводства. Заселение Земли людьми заново — совсем другое дело. Сможем ли мы это сделать? Сколько времени это займет? Ответ на этот вопрос — больше чем праздный интерес. Это вопрос, достойный международного внимания, важный и актуальный, и занимаются им и в NASA, и пионеры переезда на другую планету.

Давайте перенесемся на 100 лет вперед. Затем дела человечества пошли ужасно не так, и восстание машин уничтожило население Земли . Осталось только двое. И ничего не поделать: первое поколение будет представлено братьями и сестрами.

Зигмунд Фрейд считал инцест единственным универсальным человеческим табу наряду с убийством своих родителей. Это не только ужасно, но и опасно. Исследование детей, рожденных в Чехословакии между 1933 и 1970 годами, показало, что близко 40% тех, чьи родители были в родстве первой степени, оказались инвалидами, а 14% умерли.

Рецессивные риски

Чтобы понять, почему инбридинг настолько опасен, нам нужно немного ознакомиться с генетикой. У всех нас есть две копии каждого гена, по одной от каждого родителя. Но некоторые варианты генов не показываются, если у вас нет их двух одинаковых. Большинство наследственных заболеваний вызваны этими «рецессивными» вариантами, которые проскользнули мимо радара эволюции, являясь по сути безвредными. По статистике, у обычного человека есть одна-две смертельных рецессивных мутации в геноме.

Если пара будет в родстве, оно проявит относительно быстро. Взять ахроматопсию, редкое рецессивное расстройство, которое приводит к полной цветовой слепоте. Исследования показали, что у 1 из 33 000 американцев оно проявляется, и 1 из 100 его переносит. Если один из наших постапокалиптических выживших будет таким, шанс один к четырем, что у его ребенка будет копия. Пока вроде не страшно. После одного поколения инцеста риск увеличивается — шанс один к четырем, что у детей будет две копии. Шанс 1 к 16, что первый внук изначальной пары будет иметь это заболевание.

Такой была судьба жителей Пингелапа, изолированного атолла в западной части Тихого океана. Все его население произошло от 20 переживших тайфун, который накрыл остров в 18 веке, включая носителя ахроматопсии. При таком небольшом генетическом пуле, сегодня одна десятая часть населения острова страдает цветовой слепотой.

Даже имея в виду эти страшные риски, если выжившие оставят достаточно детей, высоки шансы, что некоторые из них будут здоровы. Но что будет, если инбридинг будет продолжаться сотни лет? Совсем не нужно застревать на острове, чтобы узнать, потому что есть одно общество, которое просто не может получить достаточно близких родственников: европейские монархи. И после девяти поколений стратегических браков между двоюродными братьями, сестрами, дядями и племянницами, за 200 лет испанские Габсбурги естественным образом проводят подобный эксперимент.

Карл II был самой известной жертвой семьи. Родившись с целым набором физических и умственных недостатков, монарх научился ходить лишь к восьми годам. Во взрослом возрасте его бесплодие означало исчезновение целой династии.

В 2009 году группа испанских ученых выяснила почему. Предки Карла так запутались, что его «коэффициент инбридинга» — цифра, отражающая пропорцию унаследованных генов, которые были идентичны у обоих родителей — была выше, чем если бы он родился от близнецов.

Та же мера используется экологами, чтобы оценить генетические риски, с которыми сталкиваются исчезающие виды. «При небольших размерах населения, рано или поздно все будут состоять в родстве, и по мере увеличения связанности, эффекты инбридинга проявляются все сильнее», — объясняет Брюс Робертсон из Университета Отаго. Он изучает новозеландских гигантов, нелетающих попугаев по имени какапо, которых осталось всего 125 на планете.

Особое беспокойство вызывают последствия инбридинга на качество спермы, они увеличивают пропорции бесплодных сперматозоидов с 10% до 40%. Это пример депрессии инбридинга, говорит Робертсон, вызванная воздействием рецессивных генетических дефектов в популяции. Несмотря на обилие пищи и защиту от хищников, какапо могут не справиться.

Иммунная смесь

Исчезающие виды могут быть подвержены и долгосрочным рискам. Хотя они могут быть хорошо приспособлены к окружающей среде, именно генетическое разнообразие позволяет видам прокладывать путь через будущие проблемы. Особенно важно это для иммунитета. «Именно это, наверное, больше всего призывает к разнообразию, даже людей. Мы выбираем партнеров с совершенно иной иммунной композицией, так что наши потомки имеют широкий массив иммунной защиты», — говорит доктор Филип Стивенс из Университета Дарема. Когда-то в нашем эволюционном прошлом именно спаривание с неандертальцами могло дать нашей иммунной системе генетический толчок.

Даже если наш вид сможет через это пройти, он станет неузнаваемым. Когда небольшие группы людей остаются изолированными слишком долго, они становятся уязвимыми к эффекту основателя, из-за которого утрата генетического разнообразия усиливает генетические странности популяции. Новые люди не только будут на вид и на слух другими — это может быть совершенно новый вид.

Сколько же разнообразия нужно? Споры на эту тему уходят корнями в 80-е годы, говорит Стивенс, когда австралийский ученый предложил универсальное правило большого пальца. «По сути, необходимо 50 племенных особей, чтобы избежать депрессии инбридинга, и 500, чтобы адаптироваться», говорит он. Это правило используется и сегодня — хотя это число и было увеличено до 5000, чтобы учесть случайные потери генов при передаче из поколения в поколение — для информирования Красной книги МСОП, которая собирает каталог видов под угрозой исчезновения.

Все это приводит к пересмотру политики сохранения видов, к уделению внимания «самым вымирающим» видам, то есть тем, которые в большей степени находятся под угрозой исчезновения. «Это сохранение оформлено в контексте сортировки — вы просеиваете угрозы и задаетесь вопросом, есть ли шанс их спасти. Другими словами, с его помощью вы можете сказать «ладно, можем ли мы забыть о виде»?

И все же, один ученый метко подметил, что мы являемся живым доказательством присущих этой концепции недостатков. По данным анатомических и археологических свидетельств, наши предки не смогли выполнить наши собственные популяционные задачи, и порядка 1000 индивидов существовало в течение миллиона лет. И где-то 50 000–100 000 лет назад мы вышли на другой уровень, когда наши предки мигрировали из Африки. Как и следовало ожидать, мы остались с чрезвычайно низким генетическим разнообразием. Исследование генетических различий между соседними группами шимпанзе от 2012 года выявило больше разнообразия в одной группе, чем среди всех семи миллиардов людей, живущих сегодня.

Изучение наших предков может быть нашим лучшим выбором. Антрополог Джон Мур в 2002 году опубликовал свою оценку, которую вывел на базе небольших мигрирующих групп ранних людей — порядка 160 человек. Он рекомендовал начинать с молодых, бездетных пар и высматривать присутствие потенциально опасных рецессивных генов. Увы, Мур оценивал долгосрочное космическое путешествие, а не перезаселение планеты. Его цифры строились вокруг двух сотен лет изоляции, прежде чем пионеры вернутся на Землю.

Так что насчет последнего мужчины и последней женщины? Трудно сказать с определенной долей уверенности, но Стивенс смотрит с оптимизмом. «Доказательства краткосрочных эффектов низкого генетического разнообразия весьма сильны, но все эти вещи сугубо вероятностны. Есть много историй о невероятных путешествиях с конца света — все возможно».

Пока апокалипсис не поколебал основы современной цивилизации, человечество может оправиться на удивление быстро. На рубеже 20 века северо-американское общество гуттеритов — весьма инбредных, кстати — достигло высочайшего уровня роста населения за все время, удваиваясь каждые 17 лет. А если бы каждая женщина рожала по восемь детей, мы пришли бы к семимиллиардному населению и современному кризису перенаселения всего за 556 лет.

И по теме из истории: Как кровосмешение привело к вырождению целой династии

Дом Габсбургов считался самой мощной династией в средневековой и ренессансной Европе. В начале XII века семейство доминировало в Швейцарии, Австрии, Венгрии, Италии, Испании. К XVI веку представители династии уже расширили влияние на Филиппины и Америку. Тем не менее, их успешное правление имело драматический конец из-за проблем с инбридингом.

Предлагаю вспомнить подробнее ньюансы и течение истории ...

Король Карл V, положивший начало вырождению династии Габсбургов. | Фото: allday.com. 

Близкородственное скрещивание организмов называется либо инцухт (чаще употребляется для растений), либо инбридинг (для животных). Этими терминами также обозначают инцест между братьями и сестрами или родителями и детьми, который является табу во многих культурах, но не во всех. Известно, например, что подобный обычай практиковался египетскими фараонами. 

Ученые пока не могут объяснить биологическую подоплеку инцухта, или инбридинга. Многие представители флоры и фауны скрещиваются и оплодотворяются близкими родственниками, приобретая в следующем поколении наиболее оптимальные для дальнейшего развития гены. Иначе обстоит дело с родом человеческим. Гемофилия (несвертываемость крови), до сих пор называемая "царской болезнью", вызвана инбридингом. Именно ею страдал наследник российского императора Николая II Романова — царевич Алексей. Хотя в данном случае нельзя считать, что именно инбридинг привел к генетическому дефекту, вызывающему гемофилию, — корректно лишь утверждать, что близкородственные скрещивания заставили этот дефект циркулировать среди монаршьих особ достаточно долго, поскольку "здоровый ген" со стороны просто было неоткуда взять (тогда всякий монарх, женившийся на особе, не принадлежащей к царскому роду, лишался права наследования престола).

Группа ученых, возглавляемая испанским генетиком Гонсало Альваресом (Gonzalo Alvarez), профессором Университета Сантьяго де Компостелло, выяснила, какие факторы способствовали неминуемому краху испанской ветви династии Габсбургов. В каждом поколении мадридские и венские Габсбурги скрепляли свой союз родственными браками. Генетическая катастрофа произошла, когда в результате брака Филиппа IV c Марией Анной Австрийской, дочерью Фердинанда III и сестрой Леопольда I (то есть от родных дяди и племянницы) родился единственный сын и наследник Карл II.

Габсбурги, по мнению большинства историков, были выходцами из Эльзаса — пограничной области между германским и романским мирами. Вопрос о происхождении этой династии довольно запутан: частично из-за отсутствия документов, частично сознательно, для решения политических задач своего времени. По наиболее ранней версии, возникшей в конце XIII — начале XIV века, Габсбурги были связаны с патрицианским родом Колонна, который вел свое происхождение от римских императоров династии Юлиев, от самого Гая Юлия Цезаря.

Рождению этого мифа способствовал простой факт. Избрание в 1273 году германским королем Рудольфа Габсбурга, не принадлежавшего к числу знатнейших вельмож, вынуждало "порождать" благородную родословную.

Позднее возникла еще одна теория, согласно которой предками Габсбургов были короли франков из династии Меровингов (V-VIII века). Через них корни рода уходили к легендарному герою античных мифов Энею и троянцам. Эта концепция, в силу легитимизации своих притязаний в качестве наследников Каролингов и Меровингов, наиболее приглянулась императору Максимилиану I Габсбургу, который в конце XV — начале XVI века, как наследник бургундских герцогов, вел борьбу с французскими королями из династии Валуа.

Для полноты картины добавим, что существовала еще и третья версия, возникшая в начале XVIII века благодаря генеалогическим изысканиям ганноверского библиотекаря Иоганна Георга Эккарда и ученого монаха Маркарда Херрготта. Они называли предками габсбургской династии герцогов Алеманских, изначально бывших вождями группы германских племен, область обитания которых впоследствии вошла в состав империи Карла Великого. Алеманские герцоги считались общими предками Габсбургов и герцогов Лотарингских. После того как в 1736 году дочь и наследница императора Карла VI Мария Терезия вышла замуж за Франца Стефана Лотарингского, использование этой версии освящало новый Габсбургско-Лотарингский дом исторической традицией и божьим предопределением.

Реально существовавшим первым Габсбургом (само географическое название, давшее имя династии, появится позднее) был Гунтрам Богатый. В 952 году германский император Оттон I лишил его имущества за измену. В конце X века его потомки появляются в Швейцарии. Внук Гунтрама граф Ратбод примерно в 1023 году заложил замок Хабихьтсбург (в переводе с немецкого Habichtsburg — Ястребиный замок), название которого позднее превратилось в Habsburg — Габсбург.

Генеалогическое древо династии Габсбургов. | Фото: ru.wikipedia.org.

Отличительными особенностями представителей династии Габсбургов были выпирающий подбородок и губы, а также высокая смертность среди новорожденных детей. К тому моменту, когда родился последний представитель рода, занимавший испанский престол, Карл II, коэффициент инбридинга составлял 25 %, т. е. почти 80% браков заключалось между близкими родственниками.

Карл II стал самой наглядной жертвой длительного кровосмешения. С самого рождения у короля был целый «букет» различных заболеваний, в том числе и эпилепсия. Если среднестатистический человек в пятом поколении может похвастаться 32 разных предками, то у Карла II их насчитывалось только 10, причем 8 из них вели свое начало от королевы Хуаны I Безумной.

Карл II - король Испании (1661-1700). | Фото: ru.wikipedia.org

Папский нунций при мадридском дворе оставил портрет уже взрослого короля: "Он скорее маленького роста, чем высокий; хрупкий, неплохого сложения; лицо его в целом некрасиво; у него длинная шея, широкое лицо и подбородок с типично габсбургской нижней губой… Выглядит он меланхоличным и слегка удивленным… Он не может держаться прямо при ходьбе, если не держится за стену, за стол или за кого-нибудь. Он так же слаб телом, как и разумом. Время от времени он проявляет признаки ума, памяти и определенной живости, но… обычно он апатичен и вял и кажется тупым. С ним можно делать все, что угодно, потому что своей воли у него нет".

Карл часто падал в обмороки, боялся малейшего сквозняка, по утрам в его урине находили кровь, его преследовали галлюцинации и мучили конвульсии. Он с трудом начал говорить в возрасте четырех лет, в восемь лет пошел. Из-за специфического строения губ его рот всегда был слюняв и он едва-едва мог есть. Умственно и физически отсталый Карл II, у которого был непропорциональных размеров череп, кроме всего прочего, был еще и скверно воспитан.

Карл II Испанский - последний представитель Дома Габсбургов. | Фото: allday.com. 

Пока его мать, королева-регент Марианна управляла государством, Карл II играл во дворце с карликами. Короля ничему не обучали, а только заботились о его здоровье. Это проявлялось в проведении обрядов экзорцизма (изгнания бесов). Из-за этого Карл II получил прозвище El Hachizado, или «Зачарованный».

Король умер в возрасте 38 лет, что было даже слишком большим сроком для людей с таким количеством заболеваний. Он не оставил наследников, т. к. не был способен к зачатию. Так, некогда самая влиятельная правящая династия Европы в буквальном смысле выродилась.

Бездетность Карла II привела к тому, что претендентами на испанскую корону и ее владения в Америке и Азии выступили как австрийские Габсбурги, так и французские Бурбоны, также состоявшие в родстве с несчастным королем. В результате в Европе после его смерти разразилась война за испанское наследство (1701-1714 годы).

Результаты исследования профессора Альвареса и его коллег опубликованы в журнале PLoS One. Группа исследователей изучила три тысячи родственников из 16 поколений династии Габсбургов, чье генеалогическое древо прекрасно документировано, чтобы вычислить "коэффициент инбридинга". Наибольшим он оказался у Карла II и его деда Филиппа III. Если сын Филиппа II и отец Филиппа IV не был отмечен столь явной печатью вырождения, хотя и был женат на своей племяннице (их родители, к тому же, тоже являлись очень близкими родственниками), то судьба-злодейка отыгралась на Карлосе.

У основателя испанской габсбургской династии Филиппа I "коэффициент инбридинга" составлял 0,025. Значит 2,5 процента его генов появились благодаря близкородственным связям. У Карла II этот коэффициент равнялся 0,254-0,255 процента. Каждый четвертый ген идентичен полученному им от отца и матери, что в теории соответствует рождению от соития брата с сестрой или от родителей с собственными детьми. У остальных представителей династии Габсбургов этот коэффициент не превышал 0,2 процента. Вероятно, такой показатель обусловлен высокой детской смертностью — половина Габсбургов не доживала до первого года жизни. Среди их испанских современников — всего-навсего пятая часть.

Однако сами генетики не склонны преувеличивать свое открытие, которое называют "весьма спекулятивным" на основании того, что не были проведены полноценные генные исследования, а коэффициент рассчитан лишь на основе генеалогии. С другой стороны, пока вообще не ясно, есть ли у близкородственного размножения биологически пагубные последствия, приводящие к появлению дегенеративного потомства, или инцестуальные связи — всего лишь социально-общественное табу.

Кстати, так выглядит 7 поколений, которые есть за спиной каждого из нас, всего 256 человек. Крылья птицы, красиво и символично!